Olá a todos! Chamo-me Josélia Sequeira, sou portuguesa e tenho Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Eu, e os enfermeiros da Unidade de Cuidados Intensivos onde resido, criamos este blog com o intuito de partilhar a minha vivência e sensibilizá-los quanto à ELA. Tendo em conta que esta será a primeira entrada do blog “Little Things Make the Difference”, pensei que seria importante explicar no que consiste a ELA.

A Esclerose Lateral Amiotrófica é uma doença neurodegenerativa progressiva que afecta as células nervosas no cérebro e medula espinhal. Os neurónios motores vão desde o cérebro até à medula espinhal, e da medula espinhal aos vários músculos. A degeneração progressiva dos neurónios motores tem como consequência a morte dos mesmos. Quando neurónios motores morrem, o cérebro perde a capacidade que tem para iniciar e controlar o movimento muscular. Com a diminuição progressiva da capacidade dos músculos voluntários, os doentes na fase tardia da doença podem ficar totalmente paralisados. Porém, na maioria dos casos, não há perda das capacidades mentais.

Amiotrófica é de origem grega. “A” significa não ou negativo. “Mio” refere ao músculo, e “Trófico” significa sem sustento, ou seja “músculo sem sustento”. Quando um músculo não tem sustento ele atrofia, ou seja gasta-se. “Lateral” identifica as partes na medula espinhal onde se encontra células nervosas que controlam os músculos. Durante a degeneração ocorre a cicatrização ou seja a “esclerose” desta área. Muitos confundem a Esclerose Lateral Amiotrófica com a Esclerose Múltipla, porém são diferentes.

Quando os neurónios motores degeneram, estes já não podem enviar impulsos para as fibras musculares. Os primeiros sintomas da ELA normalmente incluem aumento da fadiga muscular, especialmente nos braços e nas pernas, na fala, na deglutição e na respiração. Quando os músculos deixam de receber as mensagens dos neurónios motores para funcionar, os músculos começam a atrofia, ou seja ficam mais pequenos. Os membros começam a ficar mais magros com o atrofio do tecido muscular.

Embora não se saiba especificamente o que causa a ELA, nos últimos anos têm sido feitos vários avanços científicos quanto à fisiologia desta doença. Presentemente não existe cura ou tratamento que pare ou que promova a regressão desta doença.

Aquando a manifestação inicial desta doença, os sintomas podem ser tão ligeiros que sejam menosprezados. Com a progressão da doença podem ser verificados os seguintes sintomas:

• Fadiga muscular num ou vários dos seguintes grupos musculares: mãos, braços, pernas ou músculos da fala, da deglutição ou respiratórios;
• Mioclonias e cãibras musculares, especialmente nos músculos das mãos e dos pés;
• Incapacidade de uso dos braços e pernas;
• “fala grossa” e dificuldade em projectar a voz;
• em fases mais avançadas, falta de ar, dificuldade respiratória e em deglutir.

Tendo em conta que a ELA ataca somente os neurónios motor, os 5 sentidos não são afectados (visão, toque, audição, paladar e cheiro). Para muitas pessoas, os músculos oculares e da bexiga não são afectados. Para a maioria dos doentes com ELA, as suas mentes e o pensamento não são afectados, mantendo-se sempre as capacidades cognitivas apesar da degeneração progressiva do corpo.

A ELA é de muito difícil diagnóstico. Até à data, não existe nenhum teste que estabeleça o diagnóstico de ELA. É através da examinação clínica e uma série de exames de diagnóstico, exames estes que normalmente excluem outras doenças semelhantes à ELA, que se diagnostica a ELA. Os exames de diagnóstico utilizados são:

• Electromielograma e velocidade de condução nervosa;
• Estudos de sangue e urina, incluindo electroforese de proteína sérica de alta resolução, níveis das hormonas tiroideias e paratiroideias, e colheita de urina de 24 horas para avaliar a presença de metais pesados;
• Punção lombar;
• Raio X, e ressonância magnética;
• Mielograma da região cervical;
• Biopsia muscular e/ou nervosa;
• Examinação nervosa.

Embora a esperança media de vida dos doentes de ELA é de 3 a 5 anos, muitos sobrevivem 5, 10 ou mais anos; sendo este o meu caso – fui diagnosticada com ELA em 1993.

Isto é somente uma descrição breve da doença, para obterem mais informação sugiro que consultem o seguinte sítio: www.alsa.org

Até breve!